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第四百零七章 一鸣惊人(求订阅)

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    至于为什么两个孩子是新陈代谢遗传病为何需要换肝?



    那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常,也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常,部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。

    “目前两个孩子的血型相同,体型接



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    “对!小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的消息,目前还没有找到相匹配的肝源,更别说等待了……”陈承泉沉声道。



    阮彬听了之后眉头也是一皱。


    “像他们这种病,对于两个孩子来说,肝移植手术是关键,而且也迫在眉睫!但是目前他们两个都还没有等到肝源!”陈承泉叹了口气道。



    “是不是现在两个孩子的病情忽然恶化了?”廖杰猜测道。


    如此一来,这两个孩子的情况真的是很危急啊。再等下去,两人都会彻底成为白痴了。


    绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷,累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶,也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。


    GG!

    所以这种遗传代谢性疾病,基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治!



    不然……

    只见陈承泉继续道:“一个月前,我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物,之前检查的结果显示是头MRI检查提示脑白质损伤,如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”



    “而同时患有OTCD和HHH综合症的阿乐反复发作肝性脑病,即使严格限制蛋白饮食,也已经出现了脑萎缩等严重的神经系统损害。”

    第四百零七章 一鸣惊人(求订阅) (第1/3页)


    众人听了之后都是心头一震,被陈院士说不容乐观的话,那么肯定是罕见病例。

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